HH - Rối loạn cầm máu - đông máu: Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), Hemophilia và bệnh von Willebrand
Chú ý: Bạn phải tiến hành đăng nhập để làm đề thi này.
Tạo đề thi, làm bài thi, theo dõi kết quả ngay trên điện thoại — mọi lúc mọi nơi!
Tải trên Google Play Tải trên App StoreNội dung đề thi: HH - Rối loạn cầm máu - đông máu: Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), Hemophilia và bệnh von Willebrand
Xem trước 25/33 câu hỏi trong đề. Bấm Vào thi để làm bài trực tuyến, được chấm điểm và xem đáp án chi tiết.
Câu 1. (Đã Rà Soát & Mở Rộng) Rối loạn cầm máu - đông máu: Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), Hemophilia và bệnh von Willebrand Tài liệu ôn tập/học tập. Toàn bộ 18 câu hỏi và đáp án gốc đã được rà soát, đối chiếu lại với y văn/hướng dẫn tham chiếu (ASH 2019 ITP Guidelines, WFH Guidelines for Hemophilia 3rd ed. 2020, ISTH/NHF/WFH von Willebrand Guidelines 2021) — không phát hiện sai sót về đáp án; toàn bộ phần giải thích được viết lại đầy đủ hơn, các tình huống lâm sàng được mô tả chi tiết hơn (diễn tiến thời gian, triệu chứng đi kèm, dấu hiệu âm tính có giá trị, khám và cận lâm sàng đầy đủ hơn...
- A. Lơ-xê-mi cấp, cần hóa trị ngay
- B. Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC)
- C. Suy tủy xương, cần ghép tủy ngay
- D. Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) — chẩn đoán loại trừ sau khi đã loại các nguyên nhân giảm tiểu cầu khác ✓ (Đáp án đúng)
Câu 2. Xét nghiệm tủy đồ có cần thiết thường quy trong chẩn đoán ITP ở bệnh nhân trẻ với bệnh cảnh điển hình không?
- A. Không cần thiết thường quy nếu bệnh cảnh điển hình (tuổi trẻ, giảm tiểu cầu đơn độc, không dấu hiệu bất thường khác); chỉ chỉ định khi có đặc điểm không điển hình hoặc trước cắt lách/kém đáp ứng điều trị ✓ (Đáp án đúng)
- B. Bắt buộc thực hiện ở mọi bệnh nhân nghi ITP trước khi điều trị
- C. Chỉ cần thiết ở bệnh nhân trên 60 tuổi
- D. Không bao giờ cần thiết trong mọi trường hợp ITP
Câu 3. Với tiểu cầu 8 G/L kèm xuất huyết niêm mạc (chảy máu chân răng, rong kinh) nhưng chưa có xuất huyết nội tạng, mức độ nguy cơ và thái độ xử trí là gì?
- A. Nguy cơ thấp, chỉ cần theo dõi không điều trị
- B. Chỉ cần điều trị nếu tiểu cầu xuống dưới 5 G/L
- C. Nguy cơ xuất huyết nặng (tiểu cầu rất thấp kèm xuất huyết niêm mạc hoạt động) — cần điều trị ngay, không trì hoãn ✓ (Đáp án đúng)
- D. Chỉ theo dõi vì chưa có xuất huyết nội tạng
Câu 4. Điều trị hàng đầu (first-line) cho ITP mới chẩn đoán có xuất huyết cần điều trị là gì?
- A. Cắt lách ngay từ đầu
- B. Corticosteroid (prednisolone hoặc dexamethasone liều cao ngắn ngày) ✓ (Đáp án đúng)
- C. Rituximab đơn trị ngay từ đầu
- D. Thuốc chủ vận thụ thể thrombopoietin (TPO-RA) ngay từ đầu
Câu 5. Nếu cần nâng tiểu cầu rất nhanh (xuất huyết đe dọa tính mạng, ví dụ nghi xuất huyết nội sọ), biện pháp nào có tác dụng nhanh nhất?
- A. Chỉ dùng corticosteroid đường uống liều thấp
- B. Immunoglobulin tĩnh mạch liều cao (IVIG) ± corticosteroid liều cao (thường methylprednisolone tĩnh mạch), có thể phối hợp truyền khối tiểu cầu ✓ (Đáp án đúng)
- C. Chỉ cần theo dõi, không can thiệp cấp cứu
- D. Cắt lách cấp cứu ngay lập tức
Câu 6. Theo phân loại giai đoạn ITP của ASH/IWG, tình trạng bệnh của bệnh nhân này được gọi là gì?
- A. ITP mới chẩn đoán (newly diagnosed)
- B. ITP đã khỏi hoàn toàn
- C. ITP mạn tính (kéo dài >12 tháng) — thực chất ở mốc 8 tháng là ITP dai dẳng (persistent), tiến triển tới mạn tính nếu vượt 12 tháng ✓ (Đáp án đúng)
- D. Không có phân loại giai đoạn trong ITP
Câu 7. Với ITP dai dẳng/mạn tính phụ thuộc corticoid (đã có dấu hiệu độc tính steroid), lựa chọn điều trị tuyến hai phù hợp là gì?
- A. Thuốc chủ vận thụ thể thrombopoietin (TPO-RA: eltrombopag/romiplostim) hoặc rituximab, hoặc cắt lách ✓ (Đáp án đúng)
- B. Tiếp tục corticoid liều duy trì kéo dài không giới hạn
- C. Hóa trị đa thuốc như lơ-xê-mi cấp
- D. Ghép tế bào gốc tạo máu
Câu 8. Nếu quyết định cắt lách, biện pháp dự phòng bắt buộc nào cần thực hiện trước phẫu thuật (thường ít nhất 2 tuần trước) để giảm nguy cơ biến chứng nhiễm trùng nặng về sau?
- A. Truyền kháng sinh dự phòng kéo dài suốt đời trước mổ
- B. Tiêm vắc-xin phòng vi khuẩn có vỏ (phế cầu, não mô cầu, Hib) ✓ (Đáp án đúng)
- C. Truyền khối tiểu cầu dự phòng trước mổ bất kể số lượng tiểu cầu
- D. Không cần biện pháp dự phòng đặc biệt nào
Câu 9. Chẩn đoán phối hợp cần nghĩ đến, dựa trên bệnh cảnh giảm tiểu cầu VÀ thiếu máu tan máu tự miễn xảy ra đồng thời, trong bối cảnh nền?
- A. ITP nguyên phát đơn thuần, không liên quan lupus
- B. Thiếu máu thiếu sắt phối hợp giảm tiểu cầu do xuất huyết mạn
- C. Hội chứng Evans (ITP + thiếu máu tan máu tự miễn) thứ phát sau lupus ban đỏ hệ thống ✓ (Đáp án đúng)
- D. Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC) do nhiễm trùng huyết
Câu 10. Ý nghĩa của việc phân biệt ITP nguyên phát và ITP thứ phát (do lupus) đối với chiến lược điều trị là gì?
- A. Không có khác biệt, điều trị hoàn toàn giống ITP nguyên phát
- B. Chỉ cần điều trị lupus, không cần điều trị đặc hiệu cho ITP
- C. Cắt lách là lựa chọn ưu tiên hàng đầu vì hiệu quả cao hơn ở ITP thứ phát
- D. Cần điều trị đồng thời bệnh nền: corticoid vẫn là nền tảng ban đầu cho ITP, nhưng cần phối hợp thêm hydroxychloroquine ± thuốc ức chế miễn dịch khác (mycophenolate, azathioprine) nếu lupus đang hoạt động, đặc biệt khi có viêm thận ✓ (Đáp án đúng)
Câu 11. Xét nghiệm nào nên được tầm soát thường quy thêm khi nghi ITP thứ phát ở người trẻ có biểu hiện gợi ý bệnh tự miễn hệ thống, ngoài công thức máu và tủy đồ (nếu có chỉ định)?
- A. Chỉ cần siêu âm bụng tổng quát
- B. Chỉ cần chụp X-quang khớp hai bàn tay
- C. Không cần xét nghiệm bổ sung nào, chỉ cần điều trị theo kinh nghiệm
- D. ANA, anti-dsDNA, bổ thể C3/C4, Coombs trực tiếp, và tầm soát hội chứng kháng phospholipid (anticardiolipin, anti-β2-glycoprotein I, lupus anticoagulant) ✓ (Đáp án đúng)
Câu 12. Chẩn đoán phân biệt hàng đầu cần nghĩ đến với mức độ giảm tiểu cầu và bệnh cảnh lâm sàng này ở thai kỳ là gì?
- A. ITP thai kỳ nhiều khả năng hơn giảm tiểu cầu thai kỳ lành tính (gestational thrombocytopenia), vì mức độ giảm tiểu cầu (45 G/L) nặng hơn ngưỡng điển hình của gestational thrombocytopenia (thường nhẹ, hiếm khi
- B. Tiền sản giật/hội chứng HELLP — phù hợp vì có giảm tiểu cầu ở thai kỳ
- C. Gestational thrombocytopenia điển hình, không cần theo dõi thêm
- D. Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC) do biến chứng sản khoa
Câu 13. Nếu tiểu cầu tiếp tục giảm và cần điều trị trước sinh, lựa chọn nào an toàn và phù hợp cho thai kỳ?
- A. Rituximab liều chuẩn, an toàn tuyệt đối trong thai kỳ
- B. Eltrombopag (TPO-RA đường uống) là lựa chọn hàng đầu ở thai kỳ
- C. Cắt lách thường quy ở tam cá nguyệt 3 để đảm bảo an toàn cho sinh
- D. Corticosteroid liều thấp (prednisolone) hoặc IVIG; tránh rituximab và TPO-RA trừ trường hợp đặc biệt do dữ liệu an toàn thai kỳ còn hạn chế ✓ (Đáp án đúng)
Câu 14. Ngưỡng tiểu cầu mục tiêu thường được khuyến cáo để thực hiện gây tê vùng (gây tê ngoài màng cứng/tủy sống) an toàn cho cuộc sinh ở sản phụ ITP là bao nhiêu?
- A. Không có ngưỡng khuyến cáo cụ thể nào, có thể thực hiện ở mọi mức tiểu cầu
- B. Chỉ cần tiểu cầu trên 20 G/L là đủ an toàn cho gây tê vùng
- C. Bắt buộc tiểu cầu trên 150 G/L (bình thường) mới được gây tê vùng
- D. Thường ≥70-80 G/L theo đa số hướng dẫn gây mê sản khoa hiện hành, dù không có ngưỡng tuyệt đối và cần đánh giá lâm sàng phối hợp bởi bác sĩ gây mê (xu hướng ngoài yếu tố tiểu cầu, cần xem xét cả tốc độ giảm và chức năng tiểu cầu) ✓ (Đáp án đúng)
Câu 15. II. Hemophilia và Bệnh von Willebrand Tiếp cận rối loạn đông máu di truyền, phân biệt hemophilia A/B/vWD, phân độ nặng theo nồng độ yếu tố, điều trị thay thế yếu tố, biến chứng chất ức chế (inhibitor) và các thuốc thế hệ mới, cùng các bệnh cảnh thực tế mở rộng: hemophilia B, hemophilia mắc phải, vWD type 2B. Tình huống 1 Bé trai 18 tháng tuổi, sinh thường đủ tháng, tiền sử có vết bầm tím lớn bất thường sau tiêm vaccine bắp đùi lúc 2 tháng tuổi (gia đình không để ý nhiều); không cắt bao quy đầu sơ sinh do gia đình lo ngại tiền sử cậu ruột chảy máu bất thường. Bệnh sử hiện tại: 6 giờ trước, sau...
- A. Hemophilia A thể nhẹ
- B. Hemophilia A thể nặng (yếu tố VIII
- C. Bệnh von Willebrand
- D. Hemophilia B thể trung bình
Câu 16. Cơ chế di truyền của bệnh này là gì, và tại sao mẹ của bé (không biểu hiện bệnh) lại có thể truyền bệnh cho con trai?
- A. Di truyền nhiễm sắc thể thường trội, mẹ biểu hiện thể nhẹ không phát hiện
- B. Di truyền ty thể từ mẹ
- C. Đột biến mới phát sinh ngẫu nhiên, không liên quan di truyền gia đình
- D. Di truyền lặn liên kết nhiễm sắc thể X — mẹ là người mang gen dị hợp tử (carrier), không biểu hiện bệnh rõ do còn một alen X bình thường, nhưng có 50% khả năng truyền alen bệnh cho con trai ✓ (Đáp án đúng)
Câu 17. Đặc điểm lâm sàng đặc trưng của hemophilia thể nặng, khác biệt với các rối loạn tiểu cầu, là gì?
- A. Xuất huyết dưới da dạng chấm-mảng ngay khi sinh
- B. Xuất huyết khớp và cơ sâu tái diễn tự phát hoặc sau chấn thương nhẹ (hemarthrosis) ✓ (Đáp án đúng)
- C. Chảy máu niêm mạc tự phát là triệu chứng nổi bật nhất
- D. Không có biểu hiện xuất huyết cho đến tuổi trưởng thành
Câu 18. Xử trí đặc hiệu cấp cứu cho xuất huyết khớp cấp ở hemophilia A là gì?
- A. Truyền khối tiểu cầu
- B. Truyền huyết tương tươi đông lạnh đơn thuần
- C. Truyền yếu tố VIII cô đặc (hoặc yếu tố VIII tái tổ hợp) càng sớm càng tốt để nâng nồng độ yếu tố lên mức cầm máu ✓ (Đáp án đúng)
- D. Chỉ cần chườm đá và bất động, không cần yếu tố đông máu
Câu 19. Chiến lược điều trị dự phòng (prophylaxis) định kỳ truyền yếu tố VIII ở trẻ hemophilia nặng nhằm mục đích gì, và nên bắt đầu khi nào?
- A. Chỉ cần điều trị khi có xuất huyết xảy ra (on-demand), không cần dự phòng ở trẻ em
- B. Duy trì nồng độ yếu tố VIII đáy trên mức cầm máu tối thiểu để ngăn xuất huyết tự phát, nên bắt đầu sớm (thường sau lần xuất huyết khớp đầu tiên hoặc trước 2-3 tuổi) để phòng bệnh khớp mạn tính ✓ (Đáp án đúng)
- C. Chỉ bắt đầu dự phòng sau 10 tuổi
- D. Không có vai trò của điều trị dự phòng trong hemophilia
Câu 20. Biến chứng này là gì và cơ chế bệnh sinh ra sao?
- A. Kháng thuốc nguyên phát do đột biến gen F8 tiến triển
- B. Nhiễm trùng huyết gây tiêu thụ yếu tố VIII
- C. Suy gan cấp gây giảm tổng hợp yếu tố VIII
- D. Phát triển chất ức chế (inhibitor) — kháng thể alloantibody trung hòa yếu tố VIII truyền vào, làm mất hiệu quả điều trị thay thế yếu tố chuẩn ✓ (Đáp án đúng)
Câu 21. Với hiệu giá chất ức chế cao (>5 BU, 'high responder'), chiến lược xử trí xuất huyết cấp cần thay đổi như thế nào?
- A. Tăng liều yếu tố VIII thông thường lên gấp nhiều lần
- B. Ngừng hoàn toàn mọi điều trị đông máu
- C. Chuyển sang tác nhân bắc cầu (bypassing agents: yếu tố VII hoạt hóa tái tổ hợp — rFVIIa, hoặc phức hợp prothrombin hoạt hóa — aPCC) thay vì yếu tố VIII thông thường ✓ (Đáp án đúng)
- D. Chuyển sang truyền huyết tương tươi đông lạnh liều cao
Câu 22. Cơ chế hoạt động của emicizumab — thuốc thế hệ mới dự phòng hemophilia A có/không có inhibitor — là gì?
- A. Bổ sung trực tiếp yếu tố VIII tái tổ hợp có cấu trúc bền vững hơn
- B. Ức chế trực tiếp con đường tiêu sợi huyết
- C. Kháng thể đơn dòng hai đặc hiệu (bispecific antibody) bắc cầu yếu tố IXa và X, thay thế chức năng đồng yếu tố của yếu tố VIII mà không bị trung hòa bởi inhibitor kháng yếu tố VIII ✓ (Đáp án đúng)
- D. Ức chế sản xuất kháng thể inhibitor tại tủy xương
Câu 23. Chẩn đoán phù hợp nhất, khác biệt với hemophilia A về cơ chế và di truyền, là gì?
- A. Hemophilia A thể mang gen (carrier) không triệu chứng
- B. Bệnh von Willebrand (thể 1 nhiều khả năng) — di truyền nhiễm sắc thể thường (trội hoặc lặn tùy thể), ảnh hưởng cả nam và nữ, khác hemophilia liên kết X ✓ (Đáp án đúng)
- C. Hemophilia B thể nhẹ
- D. Giảm tiểu cầu miễn dịch nhẹ
Câu 24. Trước phẫu thuật cắt amidan, biện pháp điều trị nào phù hợp cho bệnh von Willebrand thể 1 nhẹ-trung bình đáp ứng tốt với test kích thích trước đó?
- A. Desmopressin (DDAVP) — kích thích giải phóng vWF nội sinh dự trữ từ tế bào nội mô ✓ (Đáp án đúng)
- B. Truyền yếu tố VIII cô đặc tinh khiết không chứa vWF
- C. Truyền khối tiểu cầu
- D. Aspirin liều thấp để cải thiện chức năng tiểu cầu
Câu 25. Chẩn đoán và mức độ nặng của bệnh, dựa trên nồng độ yếu tố IX 3%, là gì?
- A. Hemophilia B thể nặng (yếu tố IX
- B. Hemophilia B (thiếu yếu tố IX) thể trung bình (nồng độ yếu tố IX trong khoảng 1-5%) ✓ (Đáp án đúng)
- C. Hemophilia A thể trung bình
- D. Bệnh von Willebrand thể 3
… và còn 8 câu nữa. Bấm Vào thi phía trên để làm toàn bộ 33 câu và xem đáp án.
